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什么是尿道下裂

    什么是尿道下裂

    尿道下裂是一种常见的男性先天性畸形,不少病例有家族性。其特点是尿道发育不全,尿道外口位置异常,以及阴茎向腹侧弯曲。对尿道下裂病人而言,由于尿道口异位和阴茎弯曲主要带来性生活和排尿困难,精神上与生活上的痛苦同时存在,因此应采取积极的治疗态度。

    尿道下裂是男性泌尿生殖系常见的先天畸形,发病率为3%。有人认为此病有隐性遗传,若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子,则其它将出生的孩子可有 12%的机率发生。正常情况下,当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道,这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素,也取决于胚胎 尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外,尿道开口处的间质组织不发育,形成一扇形的纤维索,围绕尿道外口并延伸和 嵌入龟头。

    (一)尿道下裂发病原因

    近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。

    1.内分泌因素 部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。也有发现在人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)刺激后,尿道下裂患者的雄激素增高反应低于正常对照组人群,提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。

    2.环境因素 有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高,同时有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

    3.染色体异常 在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有增高,其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。

    4.基因突变 发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因,性别决定基因,5α-还原酶基因,抗苗勒管激素基因,CYP21B基因的突变。

    (二)尿道下裂发病机制

    胚胎发育过程中,阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响。如果雄激素缺乏,尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍,致使尿道腹侧壁缺损,尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方,形成尿道下裂。

    根据尿道口的部位,可将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴茎阴囊型及会阴型等4型。其中以阴茎头型及阴茎型占多数(图1,

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  尿道下裂手术治疗

  尿道下裂一般都需手术治疗。手术的目的是:矫正阴茎畸形,伸直阴茎、重建尿道、切除多余包皮,阴茎头整形使之外观尽量。通过手术恢复其正常排尿和射精功能。


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